Een 26-jarige mannelijke professionele kickbokser komt bij de cardioloog in verband met afwijkend elektrocardiogram (ECG), gevonden bij preventief sportmedisch onderzoek bij de sportarts. Hij is intensief aan het trainen en heeft daarbij geen klachten. Geen palpitaties, syncope of druk op de borst. In zijn familie komen geen hart- en vaatziekten voor. De familieanamnese voor plotse dood is negatief. Bij lichamelijk onderzoek: een gespierde atleet met een lengte van 196 cm en gewicht van 123 kg (BMI: 32 kg/m2), bloeddruk van 129/75 mmHg en pols van 78/min. Over hart en longen geen bijzonderheden. Figuur 1 laat zijn rust-ECG zien.
Figuur 1. Rust-elektrocardiogram (ECG).
Gezien het ECG werd eerst een echocardiogram verricht voor de geplande inspanningstest (Figuur 2). Deze liet een licht gedilateerde linkerventrikel zien met goede systolische functie. Het interventriculaire septum had een afmeting van 15 mm. Er was sprake van apicaal samenvallen van de linkerventrikelwanden (obliteratie) tijdens systole, waarbij de dimensies apicaal niet te bepalen waren. De rechterventrikelfunctie was goed. Na de echo werd een inspanningstest verricht. De atleet fietste tot 285 Watt en had geen klachten. Er was een normaal bloeddrukbeloop tijdens inspanning en het inspannings-ECG liet geen ritmestoornis of aanwijzing voor ischemie zien.
Figuur 2. Echocardiogram van atleet: 4 kamer opname einddiastole (A) en eindsystole (B). Hierbij obliteratie apicaal, zie pijl (B).
VRAAG 1.
Welke afwijking zie je op het rust-ECG (Figuur 1)?
VRAAG 2.
Aan welke diagnose denk je?
VRAAG 3.
Welk verder onderzoek zou je verrichten?
VRAAG 4.
Wat is de diagnose en behandeling van de atleet?
VRAAG 5.
Zal deze atleet moeten stoppen met zijn topsport?
ANTWOORD VRAAG 1.
Welke afwijking zie je op het rust-ECG (Figuur 1)?
Het ECG laat sinusritme zien met een frequentie van 73/ min, normale geleidingstijden en normale hartas. Er is sprake van forse voltages, de som van V1 en V5 is 30 mm en voldoet net niet aan de Sokolow criteria voor linkerventrikel hypertrofie. Er zijn geen pathologische Qs. Wat betreft repolarisatie zijn er terminaal negatieve T-toppen in de extremiteitsafleidingen behalve AVR. Verder diep negatieve T-toppen V4-V6, tot 10 mm.
ANTOORD VRAAG 2.
Aan welke diagnose denk je?
Het ECG met aanwijzingen voor linkerventrikel hypertrofie met negatieve T-toppen is verdacht voor hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Het ECG is abnormaal bij 75- 95% van de patiënten met HCM, maar de afwijkingen correleren lang niet altijd met de ernst of het patroon van de hypertrofie1. De diep negatieve T-golven (V4-V6) worden het vaakst gezien bij apicale hypertrofische cardiomyopathie2. In een studie bij patiënten met apicale HCM had 94% abnormale ECG’s met voltage criteria voor LVH (65%) en negatieve T-golven (93%), maar slechts 47% had diep (gigantisch) negatieve T-golven (≥10 mm)3. De aanwezigheid van alleen QRS-voltage criteria voor LVH, zonder andere ECG-afwijkingen is zeldzaam, in minder dan 2% van de HCM-patiënten2.
De echo laat septale hypertrofie (15 mm) zien en obliteratie van de apex, waarbij diastolisch geen duidelijk apicale hypertrofie wordt gezien. HCM is een hartspierziekte, waarbij er sprake is van een linkerventrikel wanddikte van ≥15 mm in ieder cardiaal segment, dat niet verklaard kan worden door een andere cardiale of systemische ziekte. Bij familieleden met diagnose HCM is een wanddikte ≥13 mm voldoende voor de diagnose4. De prevalentie wordt geschat op 1:500 in de volwassen populatie. HCM is erfelijk in een autosomaal dominant patroon maar een familieanamnese is niet nodig voor de diagnose. Bij de helft van de patiënten met HCM is er sprake van een erfelijk patroon. De meeste mensen met HCM zijn asymptomatisch en hebben een normale levensverwachting, echter sommige worden symptomatisch, vaak jaren na de ECG en echo-afwijkingen. De incidentie voor cardiale dood is ongeveer 1-2%, waarbij plotse hartdood door VF de meest voorkomende oorzaak is. Daarnaast is hartfalen een belangrijke doodsoorzaak5.
ANTWOORD VRAAG 3.
Welk verder onderzoek zou je verrichten?
Omdat de apex op de echo zoals vaker niet goed in beeld kon worden gebracht, werd een cardiale MRI verricht. Deze liet een niet gedilateerd linkerventrikel zien met hypertrofie meest uitgesproken basaal anteroseptaal (16mm) en apicaal inferoseptaal (tot 16mm). Verder een goede systolische linker- en rechterventrikel functie. Er was geen aankleuring na gadolineum injectie. Geen linkerventikel outflow tract obstructie. Holter gedurende 24 uur liet slechts 4 prematuur ventriculair complexen zien en geen non-sustained ventrikel tachycardie. Verder genetisch onderzoek werd met patiënt besproken, maar hier wil hij nog over nadenken.
A B
Figuur 3 (A,B) Het digitale palpatieapparaat. Eind diastolisch cine opname basaal (A) en apicaal (B). Waarbij LVH basaal septum van 16 mm (A) en apicaal lateraal ook 16 mm (B).
FIGUUR 3 (C,D) Late gadolineum opnames waarbij geen aankleuring werd aangetoond (C en D).
ANTWOORD VRAAG 4.
Wat is de diagnose en behandeling van de atleet?
Gezien de beeldvorming is er sprake van HCM. Verschillende patronen van HCM zijn beschreven. Het ‘klassieke’ patroon betreft asymmetrische septum hypertrofie al dan niet met linkerventrikel outflow tract obstructie. Een andere relatief veelvoorkomende vorm is de apicale HCM, die wordt beschreven tot in 25% van alle patiënten met HCM6. Verder zijn er gecombineerde vormen met zowel septale en apicale hypertrofie. Hiervan is sprake bij deze atleet. Over het risico van plotse dood van apicale HCM is weinig bekend maar het risico lijkt uit recente studies ongeveer gelijk te zijn aan klassieke HCM7.
Berekening van de kans op plotse dood is belangrijk in de klinische behandeling. Hiervoor wordt de European Society of Cardiology (ESC) sudden cardiac death (SCD) risicoscore gebruikt8.
Om de kans op plotse dood te kunnen inschatten heeft de ESC een SCD HCM-risk calculator geïntroduceerd. Deze is gebaseerd op alle HCM-vormen en wordt ook vaak gebruikt voor het risico bij atleten, alhoewel die daar niet primair voor bedoeld is. Het risico bij deze atleet is laag, dus is er geen indicatie voor ICD (Implanteerbare Cardioverter Defibrillator)8 (5 jaar risico op SCD 1,89%). Verder is er geen indicatie voor medicatie in dit stadium, wel wordt regelmatige follow-up geadviseerd.
ANTWOORD VRAAG 5.
Zal deze atleet moeten stoppen met zijn topsport?
Bij atleten met HCM heeft de mogelijkheid dat fysieke inspanning het risico op plotse dood kan verhogen geleid tot restrictie van sport en diskwalificatie van competitieve sport. Omdat HCM een bekende doodsoorzaak is in jonge atleten, is er de afgelopen vier decennia veel gediscussieerd over de aanbevelingen bij atleten met HCM. Vanaf 1985 adviseerden Amerikaanse en Europese richtlijnen tegen krachtige inspanning en deelname aan competitieve sport, ondanks dat er weinig data waren om dat te staven. Recentere studies lieten zien dat het aandeel van HCM in SCD in atleten waarschijnlijk veel lager is dan eerder aangenomen9.
In 2020 werd er in de ESC Sports Cardiology Guidelines al een vrijere aanpak geadviseerd10. Waarbij het redelijk is om deel te nemen aan competitieve sport bij atleten die nooit syncope hebben gehad. Ook moeten ze dan geen kenmerken hebben van verhoogd risico na beoordeling door een expert. Een recente prospectieve cohortstudie van Lampert et al. liet geen hogere kans op plotse dood of levensbedreigende aritmieën zien bij individuen die matig of juist competitief sporten11. In de zeer recente Amerikaanse guidelines wordt het redelijk geacht dat atleten na expert opinion na shared decision making (SDM), waarin de potentiële risico’s als plotse dood wordt beschreven deel kunnen nemen aan competitieve sport12. Met de atleet werden de risico’s besproken en na SDM werd besloten tot continuering van zijn sport, wel met voorlopig jaarlijkse follow-up.
Referenties
Over de auteur
Gijs Nollen is sportcardioloog en sinds 2011 werkzaam in het Ikazia ziekenhuis in Rotterdam. Hij is ook verbonden aan het Hartrevalidatiecentrum Rijnmond Zuid. Als hardloper en triatleet was hij altijd al geïnteresseerd in de sportcardiologie. In 2023 behaalde hij zijn MSc Sports Cardiology aan de St. George’s Universiteit in Londen. Als sportcardioloog geeft hij sportadviezen aan patiënten met een cardiale aandoening en ziet hij sporters met cardiale klachten bij het sporten. Verder screent hij mensen die (weer) willen gaan sporten op cardiale aandoeningen.
Fotocredits: Coco Championship from Pexels
Lees het artikel als pdf:
